AUTOEVALUACIÓN

Comencé por recopilar información acerca del tema a exponer el cual fue, ictiosis lamelar y E.B Epidermolisis bullosa, luego aparte toda la información esencial a exponer y agregue imágenes para complementar.
Aprendí más acerca y de estas enfermedades que afectan a la piel, detalles acerca de estas patologías, gente que sufre estas patologías y las asociaciones que apoyan a este tipo de enfermos.

Reconozco que debo mejorar mi vocabulario, a ser más formal al momento de presentar un trabajo oralmente, y ser más confiada en mi misma para no presentar fallas cuando este hablando, para no utilizar muletillas y todo aquello que produce en la presentación defectos.

                                               
                                                Ictiocis lamelar y Epidermolisis bullosa

ictiosis crónica congénita que se hereda como rasgo autosómico recesivo, los niños usualmente nacen cubiertos de una membrana de colodion la que se desprende en pocas semanas. Las costras son generalizadas y son características las costras en forma de cuadrilátero de color gris-carmelita, que están adheridas en el centro y libres en los bordes. En algunos casos, las costras son tan gruesas que recuerdan a una armadura. Ictiosis vulgar o común: es la forma de ictiosis más común y es relativamente benigna. El recién nacido que la porta suele no manifestar ningún signo cutáneo de la enfermedad, la cual se manifestará en los primeros años de vida. Consiste en escamas finas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la superficie de extensión de losmiembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Muy a menudo se acompaña de hiperqueratosis folicular en las zonas de extensión de las extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno. La intensidad de la descamación es muy variable y en los casos leves muchas veces el diagnóstico es consecuencia de un hallazgo en una exploración rutinaria o por otro motivo. La ictiosis vulgar no produce manifestaciones extracutáneas, pero es una asociación frecuente en pacientes con dermatitis atópica. Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X: el inicio suele ser más precoz que en la ictiosis vulgar; en muchos niños las lesiones están presentes desde el nacimiento y en la mayoría son relevantes antes del año de vida. Esta forma de ictiosis sólo la presentan los varones en tanto las mujeres son las portadoras. Suele ser más intensa que la ictiosis vulgar, con escamas más gruesas y con mayor frecuencia adquieren una coloración marrón o negruzca. Las zonas más afectadas son también el tronco y las zonas de extensión de los miembros, pero también es más habitual la participación de la cara, el cuero cabelludo, el cuello y las flexuras. En cambio, la queratodermia palmoplantar es rara. Al igual que en la ictiosis vulgar, casi todos los casos mejoran durante el verano. Las mujeres embarazadas de fetos con ictiosis ligada a X tienen una incidencia elevada de complicaciones obstétricas y mortalidad perinatal. Se han descrito diversas asociaciones, entre las que se incluyen alteraciones del sistema nervioso central,oculares, genitales y condrodisplasia punctata, pero la gran mayoría de los pacientes no presenta ninguna de ellas y su esperanza de vida es normal. Esta variedad de ictiosis es debida al déficit congénito de una enzima (esteroide sulfatasa) imprescindible para eliminar los sulfatos de colesterol. De esta manera, los sulfatos de colesterol están elevados en la epidermis, el suero, y las escamas. Ictiosis laminar o lamelar: actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con distintas bases bioquímicas y manifestaciones clínicas. Es apreciable desde el nacimiento. El niño puede tener inicialmente el aspecto de un bebé colodión (véase más adelante), en el que el cuerpo del infante parece envuelto en una lámina transparente que se desprende a la primera o segunda semana de vida. En las fases evolutivas iniciales suele haber un eritema como base del cuadro ictiosiforme, que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamación es generalizada, con tamaño de escamas muy variable. El ectropión, el eclabión, la queratodermia palmoplantar y la alopecia son hallazgos frecuentes. Las principales asociaciones descritas son talla baja y retraso mental. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: como en la ictiosis lamelar esta variedad de ictiosis es conspicua desde el nacimiento, aunque con menos frecuencia que las ictiosis laminares, puede presentarse como un bebé colodión. La mayoría de las veces el neonato está eritrodérmico y se observan áreas erosivas y denudadas; la observación de ampollas íntegras es posible, pero rara. La eritrodermia tiende a persistir, aunque se puede atenuar y las erosiones y las ampollas van disminuyendo con el tiempo, a la vez que aumenta la hiperqueratosis, sobre todo en las zonas flexurales, donde puede hacerse verrugosa. En conjunto hay una tendencia a la mejoría con la edad. Bebé colodión: es una forma de presentación de diversos tipos de ictiosis, sobre todo de las ictiosis laminares. Algunos casos pueden evolucionar hacia la curación. Los niños, que tienden a nacer prematuramente, vienen con una piel eritematosa y con el aspecto de estar envueltos en celofán, apergaminado y tenso. Esta envoltura superficial tiende a agrietarse y más tarde a desprenderse en grandes láminas, tras lo cual se instauran las características clínicas del proceso de base. Es habitual que exista ectropión y eclabión y puede causar dificultad respiratoria por constricción torácica y abdominal, así como dificultad de la succión. La Ictiosis Arlequín: es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. Ictiosis congénita autosómica recesiva: No es estrictamente un tipo diferente de ictiosis sino que engloba tres formas distintas de la enfermedad debido a que comparten la misma forma de los  bebés colodión, el cuadro clínico y la severidad de la enfermedad varía desde la Ictiosis Arlequín, la forma más grave, hasta la Ictiosis lamelar y la Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. Tal y como indica su nombre, estas enfermedades están asociadas a una herencia autosómica recesiva lo que significa que cada hermano de un individuo enfermo tiene un 25% de probabilidad de estar afectado, un 50% de ser portador asintomático y un 25% de estar sano. E.B Epidermolisis Bullosa, enfermedad que afecta la epidermis volviéndola tan frágil que al mínimo golpe, roce o fricción, se forman ampollas y se cae la piel, la regeneración de el tejido epidermal es muy ausente el cual afecta tanto en la vida social, psicológica del paciente.  Existen instituciones que se encargan de apollar este tipo de patologias tan complicadas , el nombre de éstas son. DEBRA, la cual apoya a familias con parientes que sufren de E.B. ASIC, Asociación española de ictiosis, la cual le brinda apoyo profesional a familias con parientes con este fenómeno. .